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单纯性肾病综合征是怎么回事_脉道养生是怎么回事

单纯性肾病综合征是怎么回事北京军海癫痫病医院

肾,我们知道他很重要,就算对自己健康不关心的人,但是只要你知道苹果手机、喜欢苹果手机,就不会对自己这个器官漠不关心,因为一个肾卖出去可是可以得到这款时尚手机的,并且还有余钱买其他的,这足余看的出它重要性,那么,要是这个器官出问题,那你花费的金钱将会更多,所以日常中我们要学会预防与之相关的病。尤为注意的是原发性肾病。


  引起原发性肾病综合征的病理类型有多种,但最常见的为:

(1)微小病变性肾病:多见于儿童,以单纯性肾病综合征为特点,无血尿。糖皮质激素治疗有效,但部分病人易反复发作,发展为激素依赖型和激素抵抗型。病理特征为光镜肾小球病变极轻微,甚至正常,仅在电镜下可见上皮细胞足突融合。免疫荧光为阴性。


(2)系膜增生性肾炎:临床上血尿发生率高,可伴有蛋白尿。其病理改变的主要特征是弥漫性肾小球系膜细胞增殖,以及不同程度的系膜基质增多,电镜下病变系膜区常有免疫复合物沉积。免疫荧光根据有无IgA沉积,可分为IgA型和非IgA型。


(3)膜性肾病:临床特点可表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、血管栓塞发生率高等。部分病人可出现自愈倾向,但是严重病人需应用激素+免疫抑制剂治疗。病理改变有肾小球毛细血管壁呈现高度均匀的增厚,电镜为肾小球基膜上皮细胞侧大量免疫复合物沉积。免疫荧光有IgG、C3沉积。


(4)系膜毛细血管性肾炎:临床上以肾病综合征伴血尿、高血压和肾功能受累。病理特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增殖和系膜基质的增加,毛细血管基膜呈"双轨"样改变。电镜下在毛细血管基膜的上皮细胞下、基膜致密层内和内皮细胞下有免疫复合物沉积。免疫荧光可见IgG、IgM、C3沉积。


(5)肾小球局灶节段性硬化:临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现,部分病人为难治性肾病,可累及肾功能。病理特征为肾小球局灶性节段性硬化改变,可伴有系膜基质增多,病变进展时可致"肾小球硬化;电镜特征,早期呈节段性上皮细胞及其足突与基膜脱离,内皮细胞下和系膜处有电子致密物沉积。


知己知彼,方能百战不殆。所以啊,我们在日常生活中要很仔细、很用心的去关注自己的身体健康,健康是一笔财富,他可以创造希望,创造可能,只要你心有坚持,对身边事物观察,你的生活充满无限的可能,不然就算你坐拥整个江山,也没这个命去享受,乔布斯就是一个最明显的例子。









扩展阅读

肾病综合征(NS)是指肾小球滤过膜损伤引起肾病以及其它一些相关病症。它的病因复杂,主要表现为蛋白尿、水肿、高血脂等。下面,我们就来具体了解一下有关肾病综合征的相关知识,对于这样的疾病一定要做到心中有数,才不致在真的遇到时没了主心骨。

病因

一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。

1、细菌感染,见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

2、药物或中毒、过敏:有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。

3、肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。

4、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。

5、糖尿病、甲状腺疾病。

6、先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。

7、子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

症状

肾病综合征有哪些症状?以下就是关于肾病综合征的症状的具体介绍:

1、大量蛋白尿

大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时,蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时,尿蛋白排出量可增加,高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加;因此,仅以每天蛋白定量的方法,不能准确判断尿蛋白的程度,可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(3.5常为肾病范围蛋白尿)。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值,现已少用。

2、低蛋白血症

是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加,当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时,患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g,比正常人每天15.6g显著增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。

肾病综合征患者通常呈负氮平衡,在高蛋白负荷时,可转为正氮平衡,高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多,故血浆蛋白升高不明显,但同时服用血紧张素转换酶抑制药,可阻抑尿蛋白的排泄,血白蛋白浓度可明显上升。

值得注意的是,低蛋白血症时,药物与白蛋白的结合会有所减少,血中游离药物浓度升高,可能会增加药物的毒性反应。

肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化,2及球蛋白增加,1球蛋白多正常。IgG水平明显下降,而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高,纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高,可能与肝脏合成升高有关,伴血小板数目增加,抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低,C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高,但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物(FDp)的增加,反映了肾小球通透性的变化。总之,血中凝聚及凝集的各种前因子均增加,而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响,血浆黏滞度增加,当血管内皮受损时,易产生自发性血栓形成。

另外,转运蛋白也减少,如携带重要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降,与重要激素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降,后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进,钙磷代谢紊乱,引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少,使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变,导致该药代谢和疗效发生改变。

3、高脂血症

本病总胆固醇、三酰甘油明显增加,低密度脂蛋白(LDH)、极低密癫痫病的人需要注意什么度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关,LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10~20g/L时才升高。高密度脂蛋白(HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高,使发生动脉硬化性合并症的危险增大,高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。

患者可呈脂质尿,尿中出现双折光的脂肪体,可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。

4、水肿

患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿;随着病情发展水肿波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出现肺水肿。严重者双眼不能睁开,头颈部变粗,皮肤可呈蜡样苍白,加之胸、腹水的存在,故出现明显呼吸困难,不能平卧只能端坐位。若有皮肤损伤,则组织内液溢出且不易停止。水肿与体位关系明显,如出现与体位无关的水肿,应疑及静脉血栓形成。水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关。一般认为水肿主要是由大量蛋白尿引起血浆蛋白(尤其白蛋白)下降,血浆胶体渗透压减低,血管内水分向组织间隙移动所致。另有认为本征的水肿与原发性肾性钠水潴留有关,可能的因素是:①肾小球滤过率下降;②肾小管重吸收增加;③远端小管对血浆心房肽(ANp)反应能力下降。

在饮食上应当注意

1.肾病综合征的治疗需要长期服用糖皮质激素,会导致血糖升高,长期使用激素可以使脂肪代谢、糖代谢功能发生紊乱,也可引起水钠潴留,严重者可形成高脂血症、类固醇性糖尿病和高血压,所以在长期大量使用激素的患者中,提倡低糖和低盐饮食。

2.长期服用激素,亦可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此服药期间通常建议同时补充钙片。

3.服用激素可能会导致痤疮及皮肤紫纹的出现,因此应注意保持皮肤卫生,避免皮肤感染、诱发蛋白尿的增加,同时应少吃辛辣等刺激性食物,可适时多吃一些含维生素C多的水果、蔬菜,以增加皮肤修复性。

4.水肿的患者要限盐限水;

5.蛋白质摄入要合理;

6.低脂饮食;

7.切记不要乱用其他的药物,比如服用成分不明的中成药,以及影响肾脏的药物。

8.水肿期间应该限制每日饮水量,一般是小于1000ml/天。若浮肿已经消退,肌酐在正常范围内,可以正常饮水。

9.限制饮酒,因为酒精可以抑制体内糖原异生与肝糖原分解的反应,可以诱发低血糖,同时酒精可以使肾血流量减少,恶化肾功能,并增加心脏负担。尤其是很瘦弱、高血压及高血脂的患者更是要限制饮酒。

结语:肾病综合征是一种由多种疾病引起的,并有着较为明显的症状,如水肿。本文我们介绍了此病的相关知识,不知道大家都了解了吗?另外,对于该病患者的日常饮食,也要加以注意,治疗和调养并举,才能最终将此病完全治愈。

肾脏是我们人体的重要器官,它负责把我们体内的垃圾及时的排泄出去,假如肾脏出了问题,就会使体内的毒素无法排除,导致身体的不适。其中原发性肾病综合征就是一种严重的肾病,对于此病,一定要尽早的发现,并及时治疗。才会有效的保护我们的肾脏。

在日常的生活中,我们不去重视一些肾部不适引起的一些症状,比如尿频、尿急、腰疼、男性早泄等等。肾脏已经对我们发出了一些预警信号,假如我们不重视,发现不了,就极易演变成严重的原发性肾病综合征。下边介绍一下应该如何护理:

1.休息:重症的患儿应该卧床休息。一般患儿每天要定时的起床轻微的活动,这有利于预防血栓,不要过度的劳累,当患者病情完全缓解之后,就可以上学。

2.饮食:可进低盐饮食,如果水肿比较严重,尿少或者是无尿,患者应进无盐的饮食。食欲开始正常后开始高蛋白的饮食,多供给优质蛋白质,尽快的纠正低蛋白血症。

3.加强基础护理:重点是皮肤的护理。静脉穿刺一定要选好静脉,要求一次性穿刺成功,以减少皮肤的感染。严重水肿时一定要少用肌肉注射,以免引起注射部位感染或者是引起深部的脓肿。

对于原发性肾病综合症,就是不明原因的肾病,这就对于治疗带来很大的难度,由此可见,日常对肾脏的保护更为重要。养成良好的饮食习惯、排尿习惯,注意休息、劳逸结合。假如是患上了此病,除了药物治疗以外,更要注重日常的护理。

"肾变病综合征”简称肾综,是指由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点:①大量蛋白尿,超过3.5g/d,可有脂质尿;②低白蛋白血症,血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿。根据不同病因和病理将本征分为3类:即原发性肾病综合征、先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。针对肾病综合征,我们总结了一下偏方或者饮食方式,患者可以依据自身条件来尝试,从而减少病情的发生。

偏方1

淮麦粳米粥

配方:淮山药100克、小麦100克、粳米5 0克。

制作方法:淮山药(鲜)切小丁250克。若无鲜淮山药就将干淮山药用碎粉机打成100目粉末。将小麦、粳米洗净,按常规煮粥方法,将麦米煮开花后,把干淮山药粉100克用水调稀,慢慢倒入粥锅内,边倒边顺一方向搅均,再煮5分钟即可。若用鲜淮山药时,将山药丁、麦、米按常规煮粥方法制作,但一定要水开后再将小麦、粳米、山药丁倒入锅中,常搅动,待米烂汁稠即可食用。每日2~3餐随量食用。

偏方2

麦粳粥

配方:麦门冬50克,粳米150克。

制作方法:将洗净的麦门冬用烤箱烤干打成100目粉末(用量30克),鲜品洗净切成细末备用(鲜品量50克)把粳米洗净放入砂锅内,加足水按常规煮粥法,待粥米开花倒入鲜麦门冬末,煮熟后即可。若用麦门冬粉时用清水调成稀糊,待米煮开花时倒入粥内,边倒边顺一方向搅匀,沸后煮几分钟即可,每日2~3餐温食,作为主食。

功效:养阴润肺、清心除烦、益肾生津。

偏方3

乌龟清炖猪肚汤

配方:乌龟1只(1斤左右者),猪肚一个(1斤左右者)、精盐少许。

制作方法:将乌龟杀死去头、壳肉分离去内脏、足爪,洗净血水,切小块备用;猪肚洗净去油脂再反复用碱、醋置净切小块,与龟肉一道放入砂锅内,加适量水,放少许料酒,用武火烧开,文火炖熟透,吃时加少许盐、味精即可。早晚各一次,两天内服完,间隔一天后再服一剂,七天为一疗程。

功效:滋阴益气,用于糖尿病性,慢性肾炎的补益。

预防:本病发病和预后与多种因素有关,预防要从自身健康着手,注意合理饮食,增强体质,提高免疫力,避免接触有毒物质、有害药物及化学物品,以减少其对肌体的损害,并应积极预防感染和各种疾病发生。影响肾综病人疗效和长期预后的重要因素是肾病综合征的并发症,应积极预防和治疗。

肾是人体一个重要的器官,对于患有肾病综合征的人群来来说,小编要给你们介绍下肾病综合征的饮食、肾病综合征的饮食护理、肾病综合征的治疗原则。相信大家在看完之后应该知道如何正确的治疗疾病。

肾病综合征的饮食

肾病综合征患者常伴有胃肠道粘膜水肿及腹水,影响消化吸收宜进易消化,清淡,半流质饮食肾病时尿蛋白大量丢失,体内处于蛋白质营养不良状态80年代末之前,主张高蛋白饮食(1.2~1.5克/kg.d),企图缓解低蛋白血症及随之引起的一系列并发症但动物实验及人类肾脏病观察均证实:高蛋白饮食,虽然肝脏合成胆汁增加,但尿蛋白排出量也增加,并无助于纠正低蛋白血症,反使肾小球毛细血管高灌注,高压力及高滤过,加速肾小球非炎性硬癫痫病手术治疗方法有几种?化限制蛋白质摄入量可减缓慢性肾功能损害的发展故目前主张优质蛋白饮食,每天每公斤体重0.7~1.0克。

肾病综合征的治疗原则

1、生黄芪30g、生苡仁30g、赤小豆15g、鸡内金末9g、金橘饼2枚、糯米30g。先以水600ml,煮黄芪20分钟,捞去药 渣,次入苡仁、赤小豆,煮30分钟,再次入鸡内金、糯米,煮熟成粥。作1日量,分2次服之,食后嚼服金橘饼1枚。此方对慢性肾炎、肾孟肾炎渣滓的浮肿,疗 效较高,消弭卵白尿也有效果。

2、治肾病综合症的偏方是什么?其做法是:黄芪30-120g,糯米30-50g,先煎黄芪,取汁,后入糯米,熬粥,逐日食用。

3、做法是活鸭1只(约1kg),黄芪60g,先将鸭子宰杀洗净,放滚水中汆透捞出,肚中放入黄芪、生姜、葱白,放入少量胡椒粉,并在腹中放少星水和酒,用棉线缝好,装盆内蒸2小时。去黄芪,吃肉喝汤。一只鸭可分3天吃,可作为慢性肾病的食疗。

肾病综合征的饮食护理

肾病综合征患者首先要做到起居有时、慎照阳光。夏天气候炎热、阳光照射时间比较长,患者一定要按照天气变化,形成健康的起居睡眠习惯,中午1点左右可以睡30分钟的午觉,让体力充沛。有利于病情的康复。阳光中的有害射线会侵害患者,引发皮肤炎症。肾病综合症病人免疫功能本来就比较差,所以要慎照日光。

患者要注意饮食有节、不可贪凉。夏天瓜果蔬菜品种非常多,色香味都非常诱惑人。可是,但肾病综合症病人一定要严格遵守饮食规则,不可多吃,避免加重肾脏负担。西瓜虽可利尿消肿、清热消暑,可是多吃会导致尿过频,增加肾脏负担。而且西瓜内含的糖分在堆积在体内,称为疾病的潜在危机。

结语:对于患有肾病综合征的人群来说你们可以试一试上文中小编给大家介绍的这些治疗方法,对于治愈疾病来说,效果是比较显著的,并且大家在日常还需要注意对饮食的改变,从而能够尽早的治疗疾病。

肾病是一种十分常见的疾病,对于人体的损害是非常的巨大,大家也都非常的了解,但是说起肾病综合症了解的人就变得相对较少,甚至有的人对于这种疾病更是不知道。肾病综合症是肾病中比较严重的一种,如果治疗不及时它还有可能引发其他的疾病,大大增加了治疗的难度和时间。在治疗肾病综合症的方法中,中医治疗是比较常见的方法,这是因为中医讲究治标也治本,对于肾病的研究已经有了很长的历史。那么中医肾病综合症是怎么样治疗的呢?

肾病综合征的中医药治疗宜从塞流、澄源、复本3方面入手。

(1)塞流 主要指消除或减少尿蛋白的流失,常用药物有复方雷公藤糖浆,由雷公藤去二层根皮后的根心木质部分、丹参、生甘草组成。

(2)澄源 主要指针对病因、病机采取辨证论治措施,以清其源头。不同证型的方药为:

①肾气虚方 黄芪、党参、山药、白术、仙灵脾、桑枝、米仁.

②脾肾阳虚方 桂枝、附予、白术、芍药、干姜、猪茯苓、泽泻、带皮槟榔、陈葫芦壳。

③肝肾阴虚方.干地黄、女贞子、杞子、知母、旱莲草、茯苓;泽泻、益母草。

④肾络淤阻方 干地黄、当归、赤芍、川芎、桃仁、红花,仙灵脾、水蛭粉(吞)。

⑤湿热肿方 商陆、泽泻、赤小豆、川椒目、带皮槟榔、茯苓皮、羌活、大黄。

⑥外感风寒及风热方 外感风寒用麻黄、白杏仁、茯苓皮、陈皮、大腹皮、桑白皮、生姜衣、车前子草,外感风热用麻黄、生石膏、连翘、白茅根、黄芩、赤小豆、鱼腥草、桔梗。

(3)复本 主要指针对原蛋白流失及疾病导致精.血耗伤的补偿措施,其中包括药补和食补。药补可用黑料豆丸:黑料豆、黄芪、苍术、山药,并可选用阿胶等。

以上就是中医肾病综合症的治疗方法。肾病综合症在发病的时候常常会引发其他的疾病,不仅加重肾的负担,也会对体内的其他器官造成极大的损伤,因此这种疾病一定要及时治疗,如果治疗的时间过常,那么它造成的危害也就越来越大,最后无法治疗,夺去患者的生命,因此,患者朋友们一定不能拖延时间,早治疗早康复,这样才能拥有自己的健康。

【概述】

肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

【诊断】

诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量0.1g/kg,或3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(5.7mmol/L,220mg%)、低白蛋白血症(30g/L,3gg%)均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病儿可有低补体血症,镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压,学龄前儿童1610.6kpa(120/80mmHg),学龄17.3/12kpa(130/90mmHg),属肾炎性肾病。对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

【治疗措施】

采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。

1.一般治疗

(1)休息和生活制度:除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。

(2)饮食:低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。

2.对症治疗 一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂;但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

3.肾上腺皮质激素(下称激素)治疗 庆用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题,但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药。其作用机制尚未阐明,可能与:①免疫抑制作用;②改善肾小球 滤过膜的通盘性,减少尿蛋白滤出;③利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)有关。

用药原则为;①药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜,如沷尼松,除能较快诱导缓解外,也适用于竡时的隔日疗法。②开始治疗时应足量,分次服用,心快诱导尿蛋白阴转;③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律,隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴(HIp)的抑制作用是最小;④维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药,以减少复发,且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。

(1)初治方案:有两类:①中长程疗法:国内较多采用。沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔北京比较有名的癫痫病医院阴日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改隔日2mg/kg,继用4周,减量方法同上,疗程9~12个月(长程疗法)。②短程治疗:欧美等国多采用此法,开始时每日60mg/m2(总量不超过60~80mg),分次服用,疗程4周,然后隔日40mg/m2,再服4周停用。近年也有应用12周或再略长的倾向。

(2)复发病例:处长隔日服药的时间,即给予中长程治疗。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。

(3)对激素依赖病例:须参考用药及反复的病史,摸索能维持缓解的隔日剂量,长期维持,至少半年,以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg,无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。

(4)对激素耐药者:处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂,可使部分病例达到缓解或部分缓解,并可能延缓肾功能减退的过程。此类多属非微小病变型,故最好行肾穿检查,以明确其病理类型,决定治疗方案。出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响。例如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成;或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等。

(5)甲基强的松龙静脉冲击治疗:大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用,能较快诱导尿蛋白阴转。本法虽可用于初治者,但我国多用于难治性肾病,即用于激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。剂量为15~30mg/kg(总量不多于100mg),以5~10%葡萄糖100~200ml稀释后静滴1~2时。每日或隔日1次,3次为1疗程,必要时1周后重复。冲击后48时,继以激素隔日口服。其副作用为静滴中偶有面红震颤、恶心、味觉改变,还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。

(6)激素治疗的疗效观察:

1)近期疗效:患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料,单纯性病例78.9%呈完全效应;而肾炎型者为34.3%。在病理组织类型方面,据国际小儿肾脏病研究组(ISKDC)报告,471例小儿原发肾病综合征呈现激素效应者368例(78.1%)。其中出现激素效应的病例,微小病变者93.1%、局灶节段硬化29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9%。北京医科大学一院儿科治疗123例,8周时激素效应者96例(78%),与ISKDC的结果一致。

2)远期疗效:对激素治疗敏感却易复发是一常见现象。国外报道仅23%的病例于初治缓解后不再复发。初治时的疗程在一事实上程度上似与复发有关。国外报道经4周、8周、12周疗程治疗后,于12个月内的复发率分别为81%、61%和36%。北京医科大学一院儿科对经中长程治疗的80例呈激素效应者进行2年随访在6个月时未复发者32例(40%)、非勤复发者38例(47.5%)、勤复发者19例(23.7%)。复发病例中80%发生于2年内,有些患儿在缓解多年后仍可复发。初治半年内如多次复发或反复可预测其为勤复发病例。勤复发病例病情长期处于活动状态,甚至少数出现不同程度的肾功能不全;又由于长期连续使用激素,常出现激素副作用。勤复发病例中20%病程可长达10~15年以上,但其活动性呈随病程而逐渐减弱的趋势。一般对激素敏感者,虽经多次复发其敏感性仍不变,少数可由对激素敏感转为对激素耐药。

复发病例可延长间歇治疗的疗程至1~数年,复发1~2次以上者可加用免疫抑剂。

如前述耐药者多为非微小病变,近年用长疗程隔日顿服法治疗膜增殖肾炎、膜性肾病、局灶节段性硬化和耐药的微小病变患儿,给予沷尼松1.5~2.0mg/kg隔日晨顿服,疗程1/2~3年,渐减至0.5~1.0mg/kg隔日晨顿服,持续3~5年,病情也可有不同程度好转,达到缓解或部分缓解且保持肾功能良好。

(7)激素治疗的副作用和并发症:有两类。

1)是由长期超生理剂量报用激素对机体的影响:如脂肪代谢紊乱,表现为肥胖、体脂分布异常、库兴貌;因蛋白质分解代谢加强出现氮负平衡、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良;糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿;因水电解质紊乱,发生水钠潴留、高血压;钙磷代谢紊乱发生高尿钙、及骨质稀疏。胃肠道可发生消化性溃疡,甚至穿孔。神经精神方面有欣快感、兴奋、失眠、严重时发生精神病、癫痫发作。由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死。小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。

2)另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征:大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统,使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。如突然停药或遇感染、手术等应激状态,肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足,即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状,表现为恶心、哎呀、腹痛、休克前期乃至休克。

4.免疫抑制剂治疗 适应证为:难治性肾病和/或激素副作用严重者,可加用或换用免疫抑制剂。

(1)环磷酰胺:可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应。剂量为2~2.5mg/(kg·d),疗程8~12周,总剂量200~250mg/kg,1年禁忌反复应用。副作用:近期可有胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高。远期对性腺的影响近年受到重视,青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能,引起不育症。性腺损伤和用药剂量相关,故应用时应掌握适应证及剂量。

(2)苯丁酸氮芥:能减少激素敏感者的复发。常用量每日 0.2mg/kg,疗程6~8周,总剂量不超过10mg/kg。副作用与环磷酰胺相似,对性腺也有一定的损伤,还有报告发生白血病及实体瘤者。

(3)盐酸氮芥:隔日快速静点或缓慢静脉推注:10~20次为一疗程。小剂量开始,第1次用1~2mg,后可渐增,直至0.1mg/kg。副作用为胃肠道症状,可于用药前先给镇静剂以预防,此外局部可致静脉炎,因此应选用较粗大静脉给药。

(4)环孢毒素A:本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖,不影响B细胞和粒细胞。剂量每日6~8mg/kg,常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者,本剂也多有效,对此类患者当激素毒副作用大时,可换用本药,但停药仍有可能复发,再用仍有效;对激素耐药者,如尽早应用,部分病例可缓解。其毒副作用中以肾毒性作用最明显。急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症,一般为可逆性改变,与剂量相关。慢性肾毒性作用时则有肾组织结构的改变,表现为间质和小管病变。临床上有高血压、高尿酸血症、钠潴留、高血钾、肌酐清除率下降。降肾毒性外还可致多毛、牙龈增生及低血镁等。

(5)雷公藤多甙:为卫茅科植物雷公藤根部提取物,有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg,最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用为白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着,也可能影响性腺功能(女性表现为月经紊乱、闭经,男性精子活力或数量减低)。

5.其他治疗

(1)抗凝剂的应用:肾病综合征时常呈高凝状态,故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂,如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。

(2)左旋咪唑:是免疫调节剂。一般用于激素的辅助治疗,特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例。剂量为2.5mg/kg,隔日用药。用后可减少并发的呼吸道感染,并使激素依赖者的激素用量减少。

(3)巯甲丙脯酸:为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂,近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少,可用于激素辅助治疗,尤伴高血压者。

6.中医药治疗 除通过辩证治疗水肿外,并可治疗喝中药能治好癫痫吗激素、免疫抑制剂引起的副作用。水肿、尿少可用车前草、金钱草、萹蓄、玉米须。有血瘀症状者加用丹参、川芎、当归、益母草、泽兰叶。对脾气不足肾虚不固者给予健脾固肾如黄芪、党参、茯苓、白术、山药、补骨脂、仙灵脾、莬丝子、枸杞子。激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋给予滋阴降炎药,基本方为知母、无参、生地、丹皮、泽泻、生甘草、黄柏、龙胆草。激素减量过程中如现出气虚、肾虚则加益气补肾药,基本方为黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子,阳虚加补骨脂、仙灵脾,阴虚加女贞子、旱莲草,另服六味地黄丸。用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降,可给益气补血药,如黄精、当归、鸡血藤、益母草、仙鹤草等。

【发病机理】

尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。

【病理改变】

小儿原发性肾病综合征可呈多种病理类型的改变,但以病变占大多数,各种改变所占比率报道不一,可因患者年龄、患者来源(即属非选择病例或诊治困难的转诊病例)、及肾穿刺指征等因素而异。

表1 不同年龄肾病综合征的病理类型(%)

表2 不同来源肾病综合征患儿的病理类型(%)

由上看出小儿与成人不同,小儿以微小病变为主。此外病人来源不同其结果亦异。在非选择病例中以微小病变为主(76.4%),但转诊病例中由于多系皮质激素耐药或多次反复的难治病例,故微小病变所占比重下降,而非微小病变者增多。据我国儿科材料,以系膜增殖多见。如我国上海医科大学儿科医院报告小儿肾病综合征72例能活检结果,系膜增殖病变最多见(31.9%)、其次为微小病变(26.3%)。其他各地报道也约略相似。

【流行病学】

病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。据报道美国16岁以下小儿的年发生率为2~2.3/10万,累积发生率为16/10万。根据我国对1982年20省市105所医院泌尿内科6947例住院病儿的统计,本征1462例,占21%,其中病程1年内的初发者占58.9%,北京市儿童医院对1956~1985年间住院病儿的分析也提示,因本病而住院的病人数有逐年增加的趋势。

【临床表现】

发病年龄和性别,以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长。男比妇女多,男:女约为1.5~3.7∶1。

水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为可凹性,尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%~50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。

除水肿外,患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时腹泻,可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作作者发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

【并发症】

1.感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计,直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。

本征易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。

细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。

患儿对病毒感染亦较敏感,尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者,激素和免疫抑制剂可暂时减量,并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。

2.高凝状态及血栓栓塞合并症 肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化:①纤维蛋白原增高;②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血浆纤溶酶原的活性下降;⑤血小反数量可增加,其粘附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态,并可发生血栓栓塞合并症,其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛,检查有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退。慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显,常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管切迹。B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外,其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症,如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。临床上当静脉取血时发现血液易凝,则应考虑高凝的可能,最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛,有条件再测其他指标。

3.钙及维生素D代谢紊乱 肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBp,分子量59000)由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。

4.低血容量 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低,本征常有血容量不足,加以部分患儿长期不恰当忌盐,当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状,如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。

5.急性肾功能减退 本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为:①低血容量、不恰当地大量坏死。②严重的肾间质水肿,肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。

6.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。

7.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变,甚至猝死。

8.患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状,可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。

【辅助检查】

1.尿常规 尿蛋白明显增多,定性≥( ),24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞,且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。

2.血浆蛋白 血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常25~30g/L,有时低于10g/L,并有白蛋白、球蛋白比例代倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有时升高。血沉增快。

3.血清胆固醇 多明显增高,其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。

【预后】

半个世纪来有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制相继问世,小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%~70%下降 到沷尼松应用年代的10%左右,免疫抑制药应用后病死率又进一步下降,尤其是微小病变型。应指出本征预后转归和其病理类型密切相关。根据Habib等(1971)1~18年追踪观察发展成慢性肾衰或死亡的病例微小病变占7%、局灶节段硬化占38%、膜性肾病及膜增殖性肾炎分别占8%及41.5%。

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